A un metro da te: Cos’è la fibrosi cistica, la malattia dei protagonisti

di Laura Boni

Da 21 marzo arriva al cinema A un metro da te, una romantica e commovente storia d’amore con protagonisti Cole Sprouse e Haley Lu RichardsonI due attori interpretano Will e Stella, due adolescenti che sin dalla nascita combattono una malattia ereditaria chiamata fibrosi cistica.

A un metro da te: Cole Sprouse e Haley Lu Richardson salutano i fan italiani!

L’ispirazione:

In molti altri film YA la malattia dei protagonisti era solo un espediente per rendere più epica la storia d’amore. Al contrario il regista Justin Baldoni voleva fortemente che A un metro da te fosse un film grazie al quale il pubblico potesse conoscere cos’è la fibrosi cistica e la vita dei ragazzi che ne sono afflitti.

Il protagonista di Jane The Virgin da qualche anno ha creato una bellissima serie di documentari chiamati My Last Days, nei quali parla del significato della vita con persone che hanno una malattia terminale. Una delle protagoniste dalla serie è stata Claire Wineland, bellissima e solare youtuber diciottenne, nata con la fibrosi cistica.

La più cosa sorprendente di Claire, però, era la sua gioia di vivere e la missione della sua vita era quella di cambiare il mondo. Lei e Justin Baldoni sono diventati molto amici e lui ha deciso di dedicarle questo film.

Ecco la puntata di My Last Day di Claire Wineland:
Meet Claire, Finding Beauty in the Sadness | My Last Days

Cos’è la fibrosi cistica:

La fibrosi cistica è la malattia genetica grave più diffusa. 

E’ una patologia multiorgano, che colpisce soprattutto l’apparato respiratorio e quello digerente. E’ dovuta ad un gene alterato, cioè mutato, chiamato gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), che determina la produzione di muco eccessivamente denso. Questo muco chiude i bronchi e porta a infezioni respiratorie ripetute, ostruisce il pancreas e impedisce che gli enzimi pancreatici raggiungano l’intestino, di conseguenza i cibi non possono essere digeriti e assimilati.

Seppure il grado di coinvolgimento differisca anche notevolmente da persona a persona, la persistenza dell’infezione e dell’infiammazione polmonare, che causa il deterioramento progressivo del tessuto polmonare, è la maggior causa di morbilità nei pazienti FC. Le manifestazioni tipiche della malattia sono:

  • difficoltà nella digestione dei grassi, proteine, amidi
  • carenza di vitamine liposolubili
  • perdita progressiva della funzione polmonare

La malattia non danneggia in alcun modo le capacità intellettive e non si manifesta sull’aspetto fisico né alla nascita né in seguito nel corso della vita, per questo viene definita la “malattia invisibile”.

Fonte: Lega Italiana Fibrosi Cistica (LIFC)

Vivere con la fibrosi cistica:

Negli anni ’50, i bambini con FC vivevano raramente abbastanza a lungo da poter frequentare la scuola elementare. Oggi, grazie ai progressi nei trattamenti e nell’assistenza, la maggior parte delle persone con FC vive fino all’età adulta e
raggiunge traguardi che in precedenza erano impossibili. La laurea, la costruzione di una famiglia e l’inizio di una carriera.

Con la ricerca e le nuove terapie che progrediscono, c’è più speranza che mai. Nonostante questi progressi, molte persone affette dalla FC muoiono ancora troppo giovani e lottano con significativi oneri fisici, emotivi e finanziari. Crescere con la FC significa che, oltre a dover fare i conti con la scuola, le amicizie e la propria identità, si deve anche stare al passo con una routine quotidiana complessa e dispendiosa in termini di tempo.

La vita quotidiana tipica è segnata da ore di terapia per la pulizia delle vie aeree, mantenimento calorico, che richiede molte pillole per aiutare la digestione e può comportare anche l’utilizzo di un tubo G, e altri farmaci per prevenire o combattere le infezioni. Le persone che hanno la FC avanzata possono prendere in considerazione un trapianto di polmoni e essere messi in lista d’attesa, come la protagonista del film, Stella.

Alcune persone con FC sono anche eleggibili per i nuovi farmaci e terapie che aiutano a correggere le cause che stanno alla base della malattia, e possono partecipare a studi clinici, come quello che sta provando Will. I trapianti di polmoni non curano la FC, ma possono migliorare ed allungare la vita delle persone che hanno una malattia polmonare allo stadio terminale.

È molto insolito che i pazienti affetti da fibrosi cistica siano argomento di libri o di film, per non parlare di una storia d’amore, per questo Justin Baldoni ha sentito l’ulteriore responsabilità di raccontare questa storia onestamente, ma anche di mettere in luce quanto ottimismo ci sia all’orizzonte.

Articoli Correlati